Diagnóstico prenatal y enfrentamiento postnatal de peritonitis meconial, a propósito de un caso / Prenatal diagnosis and postnatal confrontation of meconial peritonitis: a clinical case

INTRODUCCIÓN La peritonitis meconial (PM) es una peritonitis localizada o generalizada, aséptica, química o de cuerpo extraño; producto del paso de meconio a la cavidad peritoneal y esta correlacionada con la perforación prenatal del tracto digestivo. Se presenta en 1 de cada 30.000 recién nacidos (RN). El diagnostico ecográfico prenatal mejora los resultados perinatales, el hallazgo más frecuente es la ascitis. La PM requiere un tratamiento multidisciplinario urgente, la mayoría es de resolución quirúrgica. OBJETIVO Dar a conocer una patología infrecuente, que requiere un alto grado de sospecha diagnostica para otorgar un manejo perinatal específico y oportuno. Caso clínico Primigesta de 29 años sin antecedentes mórbidos, cursando embarazo controlado de 36+5 semanas. En control ecográfico se evidencia ascitis fetal. Se hospitaliza en alto riesgo obstétrico, descartando patología metabólica e infecciosa. A las 37 semanas por cesárea de urgencia, se obtiene RN con distensión abdominal y hepatomegalia. En laparotomía exploradora se evidencia asas intestinales indemnes. En re intervención se encuentra hernia de íleon distal perforada, se confecciona ostomia, evoluciona favorablemente y es dado de alta. DISCUSIÓN Es fundamental considerar la PM dentro de los diagnósticos diferenciales de ascitis fetal. Un diagnóstico oportuno mejora los resultados perinatales y permite prevenir posibles complicaciones.

INTRODUCTION Meconial peritonitis (PM) is localized or generalized peritonitis, aseptic, chemical or strange body; a product of meconium steps to the peritoneal cavity and is correlated with prenatal perforation of the digestive tract. It occurs in 1 in 30,000 newborns. Prenatal ultrasound diagnosis improves perinatal outcomes, the most frequent finding is ascites. PM requires urgent multidisciplinary treatment, most of cases need surgical resolution. OBJECTIVE To present an infrequent pathology, which requires a high degree of diagnostic suspicion to grant a specific and timely perinatal management. Clinical case Pregnant 29 years old woman without morbid history, 36 weeks of controlled pregnancy. Ultrasound control shown fetal ascites. He is hospitalized at high obstetric risk, ruling out metabolic and infectious pathology. At 37 weeks by emergency caesarean section, is obtained a baby boy with abdominal distension and hepatomegaly. In exploratory laparotomy there are undamaged intestinal handles. In re intervention it is noted herniated perforated distal ileum, ostomy is made. Patient evolves favourably and is discharged. DISCUSSION It is essential consider PM within the differential diagnoses of fetal ascites. An opportune diagnosis improves the perinatal results and could avoids possible complications.

Síndrome de Ballantyne: segundo episodio en una embarazada. Reporte de caso y revisión de la bibliografía / Ballantyne syndrome: Second episode in a pregnant woman. Case report and literature review

Resumen ANTECEDENTES: El síndrome de Ballantyne es un cuadro poco frecuente asociado con hidrops fetal, en el que la madre refleja los síntomas fetales. Es decisivo diferenciarlo de la preeclampsia porque comparten signos de hipertensión y proteinuria. Su etiopatogenia se desconoce pero se han propuesto teorías asociadas con el desequilibrio entre factores angiogénicos y antiangiogénicos. CASO CLÍNICO: Paciente de 29 años, controlada en la consulta de Medicina Materno-Fetal debido al antecedente de síndrome de Ballantyne en el embarazo previo. En la ecografía de control a las 26 semanas se detectaron placentomegalia, ascitis fetal e incremento del líquido amniótico. Las ecografías posteriores demostraron polihidramnios e hidrops a las 28 semanas. Enseguida de la aparición del edema se estableció el diagnóstico de síndrome del espejo recidivante e hidrops no inmunitario. Se hospitalizó para drenaje del líquido. La amniorrexis se produjo a las 29 + 6 semanas. Una semana después se inició la dinámica uterina y el embarazo finalizó a las 31 semanas, después de la ruptura prematura de membranas. El neonato fue un varón de 3200 g, Apgar 2-6-8 al minuto, 5 y 10 minutos, respectivamente. Después del estudio postnatal se estableció el diagnóstico de perforación ileal múltiple. El recién nacido requirió 5 intervenciones quirúrgicas, con posoperatorio tórpido y se dio de alta a los 3 meses de vida. CONCLUSIONES: El síndrome del espejo es infradiagnosticado, a pesar de su potencial para complicar gravemente el embarazo asociado con hidrops. La recuperación de la madre suele ser favorable a los pocos días de posparto aunque la morbilidad y la mortalidad fetal son elevadas.

Abstract BACKGROUND: Ballantyne syndrome is characterized by the triad: fetal, placental and maternal edema. It is an uncommon condition associated with fetal hydrops, in which mother reflects fetal symptoms. It is essential to differentiate from preeclampsia, since there are common signs such as hypertension and proteinuria. Etiopathogenesis is unknown, although theories associated with an imbalance between angiogenic and antiangiogenic factors have been postulated. Treatment consists of ending the pregnancy or improving the fetal situation. CLINICAL CASE: We present the case of a 29-years pregnant woman controlled in the Maternal-Fetal Medicine Unit due to the history of Ballantyne Syndrome in the previous gestation. In the follow-up ultrasound performed at 26-weeks, placentomegaly, fetal ascites and increased amniotic fluid were detected. Subsequent ultrasounds showed polyhydramnios and fetal hydrops at 28-weeks. After maternal edema began, she was diagnosed with recurrent Mirror Syndrome and non-immune hydrops. Admission was indicated and amniodrainage was performed due to symptomatic polyhydramnios. Finally, premature rupture of membranes occurred at 29+6-weeks. She started uterine dynamic after one week, ending in a preterm delivery at 31-weeks after premature rupture of membranes. A 3200gr male was born with Apgar Scores 2-6-8 at 1, 5 and 10min respectively and, after postnatal study, he was diagnosed with multiple ileal perforation. Five surgical interventions were necessary, with a complicated postoperative period and could be discharged at 3 months of age. CONCLUSIONS: Mirror syndrome is an underdiagnosed pathology of unknown incidence that can seriously complicate gestation associated with fetal hydrops. Maternal recovery is favorable few days after delivery, but it leads to high fetal morbi-mortality.

Peritonitis meconial: experiencia clínica / Meconial peritonitis: a clinical experience

Meconial Peritonitis (MP) is a chemical, sterile, inflammatory reaction of the visceral and parietal peritoneum, intestinal loops and mesenterium, produced by a prenatal intestinal perforation. MP can be classified into meconial ascitis, simple, fibroadhesive, and giant cyst. The natural evolution may follow various courses. Objective: Describe the spectrum of clinical presentation and management in a series of patients with MP. Patients and Methods: Retrospective study of patients with MP manageg between 2000 and 2009. Results: 5 patients were found: 1 giant cyst, 2 simple MP and 2 fibroadhesive. 4 required surgery. All required proki-netics and were fed early. Evolution was satisfactory in 4 (80 percent), one died in the neonatal stage. Discussion: Sonography and magnetic resonance (rarely) may provide the prenatal diagnosis. At birth, they must be closely observed to decide surgical management according to evolution. Spontaneous sealing of the perforation is seen in 1 of 5 (20 percent) in our series, reestablishing intestinal continuity without requiring surgery. Early feeding and prokinetics are basic elements in management. Conclusion: MP is a serious neonatal pathology, its morbidity and mortality may be decreased through adequate management in the neonatal period. Clinical observation should determine treatment, which ranges from spontaneous resolution to abdominal surgical repair with intestinal resection, ostomy or primary anastomosis.

La peritonitis meconial (PM) es una reacción inflamatoria de origen químico, estéril, del peritoneo visceral y parietal, asas intestinales y mesenterios, producida por una perforación intestinal prenatal. La PM se clasifica en: ascitis meconial, PM simple, fibroadhesiva y quiste gigante. La evolución natural sigue distintos cursos. El objetivo de este trabajo es describir el espectro de presentación clínica en una serie de pacientes con Peritonitis meconial y su tratamiento. Pacientes y Método: Estudio retrospectivo de pacientes con PM, manejados entre los años 2000 y 2009. Resultados: Muestra de 5 pacientes, 1 con PM tipo quistes gigantes, 2 con PM simple y 2 con el tipo fibroadhesivo. Cuatro requirieron cirugía. Todos requirieron prokinéticos y fueron alimentados precozmente. La evolución inmediata y alejada fue satisfactoria en 4 (80 por ciento). Un paciente fallece en el período neonatal. Conclusión: La PM es una patología grave del período neonatal cuya morbimortalidad asociada puede ser atenuada mediante una adecuada sospecha diagnóstica y un manejo expectante en el período neonatal, para definir la mejor alternativa terapéutica, que va desde la evolución espontánea a la mejoría hasta exploración quirúrgica abdominal con resección intestinal y ostomía o anastomosis primaria.

Un caso raro de malformación del tubo neural: síndrome de hendidura notocordal / A rare case of neural tube defect: split notochord syndrome

Se trata de una embarazada de 33 años de edad, II gesta, I para, con 27 semanas de gestación, referida con el diagnóstico de ascitis fetal. Al estudio ecosonográfico se encuentra polihidramnios, abdomen fetal distendido ocupado por una gran masa líquida que inicialmente impresiona como ascitis fetal, además se encuentra intestino ecogénico compatible con peritonitis meconial y polimicrogiria. En una posterior evaluación ultrasonográfico se observa defecto en columna vertebral a nivel del sacro de donde emerge una imagen anecogénica equivalente a la conocida "espina bífida anterior" corroborándose restos de hallazgos ecográficos anteriores. A las 33 semanas de gestación se realiza cesárea extrayéndose recién nacido vivo, masculino, 2820 g y 45 cm de talla, con puntuación de Apgar de 6 y 7 al 1 y 5 minuto de vida respectivamente. Presentó síndrome de distrés respiratorio transitorio y sintomatología de obstrucción intestinal, la cual fue resuelta quirúrgicamente. Atresia intestinal y se confirma el síndrome de hendidura notocordal. El recién nacido falleció por sepsis. No se realizó autopsia. Los hallazgos ultrasonográficos dependen del tipo de lesión, pero frecuentemente se reportan como quistes abdomino-torácicos, mielo-meningocele y espina bífida. El pronóstico generalmente es ominoso, pero dependerá de la extensión de las lesiones y anomalías asociadas

A 33 years old woman, gravida II, para I, was referred at 27 weeks gestation with the diagnosis of fetal ascites. Ultrasound report showed, polyhydramnios, fetal abdomen distended occupied by a large liquid mass initially impressed as fetal ascites, echogenic bowel is also consistent with meconium peritonitis and polymicrogiria. In a subsequent ultrasonography was observed column defect on the sacrum where emerges a cystic mass equivalent to the known "anterior spina bifida", others previous ultrasound findings were confirmed. Cesarean section was performed at 33 weeks gestation, obtaining male live newborn, 2820 g and 45 cm in length, with Apgar score of 6 y 7 at 1 and 5 minutes, respectively. The newborn presented transient distress respiratory syndrome and symptoms of intestinal obstruction which was resolved surgically. Intestinal atresia, and confirming the split notochord syndrome. The newborn died of sepsis. No autopsy was performed. The ultrasound findings depend on the form of the lesion, but often are abdomino-thoracic cysts, myelomeningocele and spina bifida. The prognosis is usually ominous, but depends on the extent of the lesions and associated anomalies

Ascitis fetal transitoria: alerta al ultrasonografista / Prenatal diagnosis of isolated fetal ascites

We review our experience with the management and perinatal outcome in three cases of isolated fetal ascites detected prenatally at the San Camilo Hospital, San Felipe, Chile, in a period of seven years. Two cases were confirmed as being the result of meconium peritonitis and the remaining to a Klippel-Feil syndrome. We conclude that the detection of transient isolated fetal ascites warrants a close surveillance of the neonate looking for signs associated with intestinal rupture and non-chromosomal genetic syndromes.

Se presenta nuestra experiencia con el manejo y resultados perinatales de 3 casos de ascitis fetal aislados diagnosticados prenatalmente en el Hospital “San Camilo”, San Felipe, durante un período de 7 años. Dos casos correspondieron a peritonitis meconial y uno a un síndrome de Klippel-Feil. Se concluye que la detección de ascitis fetal aislada, aunque sea transitoria, obliga a realizar una observación acuciosa de la evolución neonatal, ya que puede ser el único indicio prenatal de una perforación intestinal o algún síndrome genético no cromosómico.

Peritonitis Meconial y Fibrosis Quística / Meconium peritonitis and cystic fibrosis

La fibrosis quística (FQ) es una enfermedad génetica autosómica recesiva causada por más de 600 mutaciones conocidas del gen que codifica para la proteína de la membrana: Regulador de la membrana F.Q (CFTR). Es una enfermedad que en el período neonatal puede manifestarse por distres respiratorio, colestasis intrahepática e íleo meconial. Presentamos el caso de un recién nacido del sexo masculino, parto por cesárea, en quien se sospechó el diagnóstico de FQ. En ecografías prenatales se apreciaron signos de peritonitis meconial por íleo meconial. Fue intervenido quirúrgicamente, encontrando que gran cantidad de fibrina cubría todas las asas intestinales con adherencias, presentando una perforación en la unión yeyuno ileal, segmento ocupado por meconio duro y compacto, realizando íleostomía. Presenta empeoramiento clínico y hemodinámico, con íctero colestásico, distrés respiratorio que va agravando hasta presentar signos de shock séptico y fallo multiorgánico, falleciendo a los seis días de edad. El estudio anátomo-patológico post-mortem fue compatible con FQ.

Cystic fibrosis (CF) is a genetic autosomal recesive disease caused by more than 600 known mutatins of the gene that codifies for the protein of the membrane: Regulator of the CF transmembrane (CFTR). It is a disease of the neonatalperiod that can be manifested by respiratory distress, intrahepatic cholestasis and meconium ileus. A case of amale newborn (throug a cesarean section delivery), suspecting the diagnosis of Cystic Fibrosis is reported. In prenatal echographies signs of meconium peritonitis due to meconium ileus was observed, the patient underwent a surgery where a great quantity of fibrin covering all intestinalloops with adherences showing a perforation inthe ileum jejune join was observed. The segment was filled with a hard andcompact meconium. An ileostomy was performed, then the patient presented a clinical and hemodynamic worsening with cholestatic jaundice and respiratory distress deteriorating his condition up to showing signs of septic shock and multiple-organ failure, dying at 6 days old. The post-mortem pathologic study matched with a cystic fibrosis.